腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙



概述:

腎上腺皮質醇增多癥伴發的精神障礙和腎上腺皮質功能減退伴發精神障礙均屬于腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙。
腎上腺皮質醇增多癥,又稱柯興(Cushing)綜合征。其伴發的精神障礙是指由于腎上腺素皮質功能亢進,皮質醇分泌過多引起的精神障礙和神經癥狀。
腎上腺素功能減退,又稱阿狄森(Addison)病。其伴發的精神障礙,主要是由于腎上腺皮質激素分泌不足引起的精神障礙和神經癥狀。


病因:

(一)發病原因
總體講目前腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙的病因和發病機制尚不十分清楚。
1.腎上腺皮質醇增多癥伴發的精神障礙主要是皮質激素分泌增多。如庫欣綜合征由于長期皮質醇激素分泌過多,又如原發性腎上腺腫瘤過多分泌皮質醇,垂體性或非垂體性ACTH過多分泌引起有關。
(1)腎上腺素分泌過多學說:1980年Cohon強調抑郁狀態和腎上腺素皮質醇增多癥有病理學的聯系,指出抑郁性疾病和腎上腺素皮質醇增多癥有相似易感性,即家族史中患抑郁癥、自殺者等較對照組為高。也有人提出精神障礙的發生是由于腎上腺素功能亢進時的血鉀、血氯降低而引起堿中毒、高血壓等所引起。
(2)神經遞質學說:1972年Mass指出腦垂體-腎上腺素系統和兒茶酚胺代謝有內在聯系,內分泌障礙可導致抑郁狀態,抑郁狀態又可引起的內分泌障礙,二者互為因果。Rubin引用內因性抑郁癥的發病機制來說明精神障礙的原因,認為血內腎上腺素濃度增高可激活色氨酸酶,使腦內5-羥色胺減少,造成惡性循環。
(3)遺傳因素和病前性格特征:與精神障礙的發生也可能有一定關系。
2.腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙
(1)認為與外傷、手術、妊娠等出血、血栓形成、動脈炎、真菌感染、轉移瘤等因素相關。
(2)自身免疫因素:由于免疫缺陷造成腎上腺破壞引起萎縮。故有人認為是免疫性疾病。
(3)結核感染因素:也有認為腎上腺皮質功能減退是主要原因之一。
(二)發病機制
腎上腺皮質醇增多癥伴發的精神障礙是指腎上腺功能亢進,皮質醇分泌增多引起的軀體、精神癥狀和意識障礙。腎上腺皮質功能減退伴發的精神障礙主要是由于腎上腺皮質激素分泌不足引起的軀體、精神癥狀和意識障礙。確切的發病機制尚不清楚。


癥狀:

?肌性肌無力 肌肉萎縮 不自主運動 眩暈 頭痛 被害妄想 無故發笑 緊張性木僵 自殺行為 癡呆 幻覺 認識能力缺失 意識朦朧狀態 抑郁癥 其他癥狀


檢查:

二氧化碳總量(TCO2) 血清醛固酮(ALD,ALS) 地塞米松抑制試驗


符合原發疾病(腎上腺皮質功能亢進、減退)的實驗室改變。
腎上腺皮質功能減退時腦電圖改變主要為α節律減慢,波幅降低,且有彌漫性以前額部占優勢的θ波和節律,高波幅快波等改變。這種普遍性慢波化的腦電圖,與低血糖、肝性腦病、腦缺氧的腦電圖改變相類似,屬于一般中樞神經系統的代謝活動降低的腦電圖波形。



診斷鑒別:

1.腎上腺皮質醇增多癥伴發的精神障礙
(1)精神障礙:
①抑郁狀態:約60%~80%有程度不同的抑郁性癥狀,與內因性抑郁癥相似。也有表現焦慮性抑郁和妄想性抑郁。
②性格改變:多以持續性的情緒不穩為主、易怒、易激惹、易傷感或哭泣。
③幻覺狀態:多為幻聽、幻視和錯覺。
④癡呆狀態:常常記憶不良、領悟困難,類似腦動脈硬化性癡呆和老年性癡呆的表現。
⑤意識障礙:有的呈現嗜睡狀態。
(2)神經癥狀:四肢肌無力或萎縮、震顫、癲癇痙攣發作。四肢肌無力或萎縮、震顫和痙攣發作等。
2.腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙
(1)精神障礙:
①性格改變:多在病初情感不穩、易激惹或哭泣、消極等。
②躁狂或抑郁狀態:躁狂狀態表現特點是欣快、樂觀等,但聯想奔逸,言語增多和精神運動性興奮不顯;抑郁狀態特點是憂郁、傷感、愁苦等,但無聯想遲鈍、精神運動性抑制。
③幻覺或妄想狀態:多周期發生。
④內分泌精神綜合征:即意欲減少,情感激越,性欲、食欲減退、煩躁、月經不調等。
⑤癡呆狀態:少數病例可出現,以智力障礙為主的表現。有人指出屬于全面性癡呆。
⑥意識障礙:由嗜睡、昏睡出現譫妄、錯亂至昏迷狀態,有的突然發生,多在腎上腺危象發作。
(2)神經癥狀:視力減退、復視、痙攣發作、眩暈、暈厥和頭痛等。
1.有腎上腺皮質病變的證據。
2.有腎上腺皮質功能異常的癥狀、體征和實驗室檢查依據。
3.精神癥狀隨軀體癥狀的發展變化而變化。
4.應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。



并發癥:

參見內分泌相關章節。


治療:

(一)治療
1.腎上腺皮質醇增多癥伴發的精神障礙
(1)可行放射、手術和化學治療。
(2)精神障礙的處理:對癥治療,可選用抗抑郁劑,如丙米嗪、阿米替林、氟西汀(百優解)等。也可采用地西泮(安定)、羥嗪(安泰樂)等。
2.腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙
(1)激素治療:可用腎上腺皮質激素替代治療。對精神障礙和軀體疾病都有效。但本癥在使用激素過量后容易招致激素性精神障礙的產生,故要防止過量。切勿引起激素性精神障礙。
(2)精神障礙的處理:可選用抗焦慮藥或抗抑郁藥等。應慎用抗精神病藥,因它容易誘發低血壓性虛脫。
(二)預后
取決于原發疾病的轉歸。原發疾病好轉或得到控制,精神癥狀可得緩解。


預防:

積極治療原發疾病,糾正和恢復內分泌環境。


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